主動脈夾層是什么病 主動脈內膜層撕裂

　　主動脈是身體的主干血管，承受直接來自心臟跳動的壓力，血流量巨大，出現(xiàn)內膜層撕裂的情況下，如果不進行恰當和及時的治療，破裂的機會非常大，死亡率也非常高。兇險的主動脈夾層到底是怎么回事?下面我們就介紹一下主動脈夾層這個疾病的相關情況，供大家參考。

　　一、疾病概述

　　正常的人體動脈血管由3層結構組成，內膜、中膜和外膜，3層結構緊密貼合，共同承載血流的通過。而動脈夾層是指由于內膜局部撕裂，受到強有力的血液沖擊，內膜逐步剝離、擴展，在動脈內形成真、假兩腔。從而導致一系列包括撕裂樣疼痛表現(xiàn)。

　　根據(jù)破口部位，所在動脈的部位，夾層可累及全身各個部分，最為常見的和最為兇險的是主動脈夾層，其他的還有腸系膜上動脈夾層、頸動脈夾層等，由于供血部位的不同，表現(xiàn)形式也不盡相同。

　　二、發(fā)病原因

　　主動脈夾層指血液通過主動脈內膜裂口，進入主動脈壁并造成正常動脈壁的分離，是最常見的主動脈疾病之一，主動脈夾層的病因或者原因是什么呢?

　　主動脈夾層是主動脈異常中膜結構和異常血流動力學相互作用的結果。當主動脈結構異常時，容易發(fā)生主動脈的裂開，常見的因素包括：馬凡綜合癥、先天性心血管畸形、特發(fā)性主動脈中膜退行性變化、主動脈粥樣硬化、主動脈炎性疾病等。

　　我們熟知的美國女排運動員海曼和男排運動員朱剛都是這些原因，而倒在運動場上的。血流動力學改變時，也容易造成動脈壁的損傷。最為常見的原因是高血壓，幾乎所有的主動脈夾層患者都存在控制不良的高血壓現(xiàn)象。換句話說，高血壓的控制對于主動脈夾層的預防、治療、預后有著嚴重影響，是最基本和最不能忽視的治療和預防手段。

　　妊娠是另外一個高發(fā)因素，與妊娠期間血流動力學改變相關。在40歲前發(fā)病的女性中，50%發(fā)生于孕期。主動脈夾層的男女發(fā)病率之比為2～5∶1;常見的發(fā)病年齡在45～70歲，目前報道最年輕的病人只有13歲。

　　三、臨床表現(xiàn)

　　在實際情況中可以表現(xiàn)為不同的情況，主要包括以下一些類型的癥狀：

　　1、典型的急性主動脈夾層病人往往表現(xiàn)為突發(fā)的、劇烈的、胸背部、撕裂樣疼痛。嚴重的可以出現(xiàn)心衰、暈厥、甚至突然死亡;多數(shù)患者同時伴有難以控制的高血壓。

　　2、主動脈分支動脈閉塞可導致相應的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、腹部疼痛、雙腿蒼白、無力、花斑，甚至截癱等。

　　3、除以上主要癥狀和體征外，因主動脈供血區(qū)域廣泛，根據(jù)夾層的累積范圍不同，表現(xiàn)也不盡相同，其他的情況還有：周圍動脈搏動消失;左側喉返神經受壓時可出現(xiàn)聲帶麻痹;在夾層穿透氣管和食管時可出現(xiàn)咯血和嘔血;夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征;壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難;壓迫頸胸神經節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征;壓迫肺動脈出現(xiàn)肺栓塞體征;夾層累及腸系膜和腎動脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。

　　四、疾病危害

　　主動脈夾層的最大危害是死亡。主動脈是身體的主干血管，承受直接來自心臟跳動的壓力，血流量巨大，出現(xiàn)內膜層撕裂，如果不進行恰當和及時的治療，破裂的機會非常大，死亡率也非常高。以往的文獻報告，1周內的死亡率高達50%，一個月內的死亡率在60%~70%之間。

　　除此之外，即使患者得以存活，因假腔的擴大和壓力的增加，真腔血管的血流量降低，則會導致主動脈所供血區(qū)域的臟器缺血。

　　五、診斷鑒別

　　確診主動脈夾層的主要輔助檢查手段是：CT血管造影(CTA)，磁共振檢查(MRA)或是直接的數(shù)字剪影血管造影(DSA)。

　　1、胸片

　　普通胸片就可以提供診斷的線索，對于急性胸背部撕裂樣疼痛，伴有高血壓的患者，如果發(fā)現(xiàn)胸片中上縱膈影增寬，或主動脈影增寬，一定要進行進一步CTA等檢查，明確診斷。

　　2、主動脈CTA

　　是目前最常用的術前影像學評估方法，其敏感性達90%以上，其特異性接近100%。CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動脈分割為真假兩腔，重建圖像可提供主動脈全程的二維和三維圖像，其主要缺點是要注射造影劑，可能會出現(xiàn)相應的并發(fā)癥，而主動脈搏動產生的偽影也會干擾圖像和診斷。

　　3、主動脈MRA

　　對主動脈夾層患者的診斷敏感性和特異性與CTA接近，核磁所使用的增強劑無腎毒性;其缺點是掃描時間較長，不適用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診患者，而且也不適用于體內有磁性金屬植入物的病人。

　　4、數(shù)字剪影血管造影(DSA)

　　目前，盡管主動脈血管造影仍然保留著診斷主動脈夾層“黃金標準”的地位，但已基本上為CTA所取代。因為是有創(chuàng)檢查且需使用含碘造影劑，目前大多只在腔內修復術中應用而不作為術前診斷手段。

　　5、超聲檢查

　　其優(yōu)點是無創(chuàng)，無需造影劑，可定位內膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，還可顯示并發(fā)的主動脈瓣關閉不全、心包積液及主動脈弓分支動脈的阻塞等情況。但同時也受患者的肥胖等情況限定，經胸超聲隨簡單易行，其敏感性和特異性均不如經食管超聲，但經食道超聲可能引起惡心、嘔吐、心動過速、高血壓等，反而可能加重病情，因此往往需要在麻醉下進行。

　　血管腔內超聲是近年發(fā)展起來的診斷項目，可清楚顯示主動脈腔內的三維結構，診斷真確性無疑高于傳統(tǒng)超聲，但因其為血管內操作，主要應用于微創(chuàng)介入治療時對夾層破口和殘留內漏的判斷上。

　　六、疾病治療

　　主動脈夾層的治療手段主要包括保守治療、介入治療和外科手術治療。其中腔內介入修復技術豐富了主動脈夾層的治療手段，并且使手術的創(chuàng)傷性減小，安全性增加。

　　1、保守治療

　　對于急性夾層的患者，無論我們進一步要采取何種治療手段，首先應進行相應的保守治療：控制血壓，控制疼痛。通常需要應用強有力的藥物，如降壓的硝普鈉、鎮(zhèn)痛的嗎啡等。而對于情況危急的患者，往往需要急診氣管插管、呼吸機輔助呼吸，進行急診搶救手術，但也意味的極高的風險和死亡率。

　　2、手術及介入治療

　　在患者情況適當穩(wěn)定后，治療方式的選擇主要根據(jù)夾層的類型而定。就目前的治療現(xiàn)狀而言，對于Stanford B型主動脈夾層，以微創(chuàng)腔內治療為主。手術適應癥包括以下情況：夾層持續(xù)擴大，表現(xiàn)為主動脈夾層直徑快速增大、范圍迅速增加、胸腔出血、疼痛無法控制;或是主動脈的主要分支，如腸系膜上動脈、腎動脈缺血。

　　傳統(tǒng)的主動脈夾層微創(chuàng)腔內修復術在技術上要求主動脈上至少有1.5cm的錨定區(qū)，以防止近端封堵不完全，出現(xiàn)內漏。但是，隨著腔內修復器材的改進和腔內修復技術的進步，這一指征已擴大，可以通過雜交手術或各種腔內修復巧術(煙囪、開窗、模塊分支支架)來治療主裂口距左鎖骨下動脈開口1.5cm以內的Stanford B型主動脈夾層。

　　對于裂口位于升主動脈的Stanford A型主動脈夾層腔內修復術有學者在升主動脈放置覆膜支架來隔絕近端夾層裂口，但這一術式需要特定的解剖條件限定。急性期行升主動脈置換術，孫氏手術仍是當前A型主動脈夾層的主要治療方法。

　　七、疾病隨訪

　　需要提醒注意的是，無論是手術治療，還是腔內介入修復，定期的隨訪和血壓、心率控制至關重要。通過降低血壓、降低左心室收縮速率，以減輕血流波動波對主動脈壁的沖擊，可以有效的預防主動脈夾層發(fā)生、破裂，以及其他并發(fā)癥的發(fā)生。