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疾病百科 > 內(nèi)科 > 血液科 > 白血病

白血病能治好嗎 白血病可以治愈嗎

  白血病為什么叫“白血病”?easy!因為第一例發(fā)現(xiàn)時血是白的唄!源自19世紀中葉,取自慢性粒細胞性白血病(慢粒)白血病英文leukemia, leuko-的意思是“白細胞的”,-emia的意思是“血癥”,即為白細胞血癥。慢粒患者的白細胞可以達到幾十萬,是正常人的數(shù)百倍,患者的外周血靜置一段時間后會自動分層,會清晰的顯露厚厚的白色細胞層。



  問:急性淋巴細胞白血病怎么治

  答:你好,一般需要進行化療。


  就發(fā)病率而言,白血病好發(fā)于兒童和青少年,位居兒童青少年血液系統(tǒng)惡性腫瘤的首位。在成人,白血病發(fā)病率退居三線,第一是淋巴瘤、第二是骨髓瘤。

  腫瘤為什么難以根除?很大的原因在于腫瘤干細胞的存在。

  大家都聽說過“干細胞”,類似于種子,特點是可以分化成熟并自我復(fù)制,這正常干細胞。

  巧!腫瘤干細胞理論的起源來自白血病,上世紀著名的實驗,大致如下:

  發(fā)現(xiàn)白血病患者體內(nèi)有2群不同的白血病細胞,一種占99%以上是普通的白血病細胞,另一種是非常少的特殊細胞,2種細胞存在明顯差異。把細胞提取出來,注射到實驗老鼠身上(不是普通的老鼠,敲除了部分基因的免疫缺陷鼠),結(jié)果只有那群含量非常少的特殊細胞可以在老鼠體內(nèi)惡性增生,廣泛侵犯,并且神奇的是擴增出來的白血病細胞是占99%的那群細胞,這就叫異種移植瘤模型。

  提示,這些特殊細胞雖然含量很少,但是離開人體大環(huán)境后可以自我復(fù)制并分化為大量的白血病細胞群,于是把這些特殊細胞稱為白血病干細胞,從此奠定腫瘤干細胞理論。

  白血病干細胞含量極少,但理論上講,只要殘留一個,就可以“春風(fēng)吹又生”。要殺滅普通白血病細胞很容易,但是白血病干細胞非常狡猾,大部分時候處于“沉默”狀態(tài),逃避免疫檢測,同時承受性極佳,耐寒耐饑耐熱,常規(guī)治療難以根除,也正是這個原因,白血病治療常常一波三折:緩解、復(fù)發(fā)、再緩解、再復(fù)發(fā)。屢敗屢戰(zhàn)而屢戰(zhàn)屢敗,時隔數(shù)年或數(shù)十年還有小概率復(fù)發(fā)的機會。

  所以,要治愈白血病,必須徹底清除包括干細胞在內(nèi)的所有白血病細胞。

  怎么辦?目前大致有2種途徑:

  & 異基因造血干細胞移植

  不是“種子”不好嗎?就干脆把種子全換了,打一次超強的化療,盡可能殺滅骨髓中所有細胞(當(dāng)然會殘留小部分惡性細胞),重新移植正常人的干細胞。隨后,他人正常的干細胞一部分可以分化成熟為淋巴細胞并重塑人體免疫系統(tǒng),認定還殘留在人體內(nèi)的白血病干細胞是異種生物,一發(fā)現(xiàn)就清除,這就是GVL,移植物抗白血病效應(yīng),在隨后數(shù)年、數(shù)十年的生涯中時時刻刻剔除白血病細胞。

  當(dāng)然,如果殘留的白血病干細胞太強大、反而把正常干細胞清除了,那么移植失敗、白血病復(fù)發(fā)。

  & 找到白血病細胞表面的特殊標記殺傷

  某些特殊的白血病存在特征性,比如慢性粒細胞白血病,100%存在費城染色體。

  1960年從美國費城(Philadelphia)一例慢?;颊唧w內(nèi)發(fā)現(xiàn)了一種特殊的染色體,為了慶祝這個重大發(fā)現(xiàn),以傾城之名命名為費城染色體或Ph染色體。

  費城染色體指的是人體的第9號和22號染色體發(fā)生易位,從而產(chǎn)生癌蛋白p210。之所以稱之為p210,是因為這種蛋白的分子量是210kD,科學(xué)家取名就這么單純而直接。慢粒的發(fā)病機制主要與p210相關(guān),這種蛋白具備激酶活性,不斷刺激粒細胞增殖。

  隨后,科學(xué)家們不斷嘗試,想研制出藥物可以靶向清除慢?;颊唧w內(nèi)的p210蛋白,過程艱辛曲折。1994年諾華公司投入巨額資助研制p210蛋白的抑制劑格列衛(wèi)成功。

  當(dāng)時腫瘤界可以用“震驚”來形容格列衛(wèi)的效果,甚至樂觀揚言慢粒從此已被人類攻破(事后才發(fā)現(xiàn)是too young to simple)。

  格列衛(wèi)口服、安全、高效、5年生存期在90%以上,從此,異基因造血干細胞移植徹底退居二線,適用于耐藥和無效的患者。

  同理,急性早幼粒細胞白血病也是如此,存在15和17號染色體的異位,形成了PML/RARa融合基因,是其致病的根源。維甲酸可以結(jié)合到RARa(維甲酸受體基因),不是殺滅,而是把這些細胞分化為正常的粒細胞(這個機制更牛,并且還是中國原創(chuàng)),所以,目前早幼粒細胞白血病的5年生存期超過85%,也是不需要移植可以治愈。

  但是,注意都不是百分之一百,因為腫瘤細胞也很狡猾,針對高效的靶向藥物,主要采取2種方案頑抗:

  一是變,突變后,靶向藥物就不能很好地結(jié)合到相應(yīng)的作用位點。

  二是排,通過特殊的機制將藥物排除到細胞外。


標簽:白血病,白細胞血癥,血液病

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